什么是朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥？

【資料圖】

朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）是一種少見的以單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)特定的樹突細(xì)胞增生為特點(diǎn)的疾病。本病好發(fā)于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)和皮膚等部位，可累計(jì)全身各個(gè)臟器。表現(xiàn)為皮疹，骨破壞、外耳道溢膿、突眼、肝脾腫大、多飲多尿淋巴結(jié)腫大、部分患兒可有發(fā)熱及血細(xì)胞減低。

LCH怎么治療？

是否需要治療要根據(jù)寶寶的臨床表現(xiàn)和評(píng)估結(jié)果，部分單骨受累和單純皮膚受累不需要治療，只需要定期監(jiān)測(cè)病情變化。需要治療的病人，部分病人一線治療維持期間需要家用甲氨蝶呤和6-巰基鳥嘌呤。病情嚴(yán)重者可以進(jìn)行靶向治療。

什么是巰嘌呤？

又稱硫唑嘌呤6-MP或6巰基嘌呤。主要用于LCH病人的維持化療期間用藥。

6-MP常見的不良反應(yīng)？

常見副作用包括肝功能損害、骨髓抑制、免疫抑制等，因此應(yīng)用6-MP期間容易出現(xiàn)肝酶異常、膽汁淤積、白細(xì)胞以及中性粒細(xì)胞減少、免疫功能低下等表現(xiàn)。除此以外，該藥也有低血糖、腎臟損害等其他副作用。越接近足量的時(shí)候，藥物副作用會(huì)越明顯。

如何正確服用6-MP？

為避免出現(xiàn)化療不耐受導(dǎo)致骨髓抑制合并感染，因此6-MP是從小劑量開始逐漸調(diào)整增加的，如果耐受好可以逐漸加至足量應(yīng)用。如果應(yīng)用足量后血常規(guī)、肝腎功能仍維持平穩(wěn)，可考慮逐漸繼續(xù)增加用量以維持藥效。

用藥期間應(yīng)該做哪些檢查？

1. 血常規(guī)：通常在應(yīng)用6-MP期間，白細(xì)胞維持在3.0x109/L左右且中性粒細(xì)胞數(shù)在1.0x109/L左右比較合適。建議應(yīng)用6-MP治療期間每周至少監(jiān)測(cè)1次血常規(guī)，如果出現(xiàn)血象下降的跡象，則建議每周監(jiān)測(cè)2-3次血常規(guī)。如果血象急劇下降，建議每天監(jiān)測(cè)血常規(guī)。

2. 肝腎功能：建議早期至少每月監(jiān)測(cè)1次血生化（至少包括肝膽功能，注意監(jiān)測(cè)腎功能以及心功能），每月監(jiān)測(cè)1次尿常規(guī)。開始應(yīng)用最大量后，建議初期每周監(jiān)測(cè)血生化，持續(xù)穩(wěn)定后改為兩周監(jiān)測(cè)血生化，仍持續(xù)穩(wěn)定后改為每月監(jiān)測(cè)血生化。如存在其他肝膽疾病或出現(xiàn)臟器功能損害，則建議增加監(jiān)測(cè)頻率。

正確的給藥方式？

6-MP為普通片劑，可以掰開服用。通常建議睡前口服，晚上服用6-MP療效更佳且嘔吐的副作用更小。

如果漏服了怎么辦？

如果在12小時(shí)內(nèi)想起忘了服藥，可正常服藥；如果超過(guò)了12小時(shí)，則不需補(bǔ)服，只要在下次正常服藥的時(shí)間點(diǎn)服用下劑藥物即可。但要提醒大家的是，最好不要漏服藥物，漏服的次數(shù)越多，血藥濃度就會(huì)不穩(wěn)定，會(huì)影響藥物的療效。當(dāng)然也不要因?yàn)槁┓米约颖队盟?，如果服用過(guò)多6-MP，可引起中毒反應(yīng)，需要到醫(yī)院就診咨詢專業(yè)醫(yī)生或藥師。

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 成曉玲)

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